Aangeboren misvormingen van de borst

Aangeboren borstmisvormingen


Patiënten met aangeboren afwijkingen van de borst zoeken vaak voor het eerst advies op rond de tijd van de puberteit. Het is volgend op de groei van de borst tijdens de puberteit dat deze aangeboren afwijkingen zich duidelijker manifesteren. Bovendien zijn patiënten zich op deze leeftijd meer bewust van hun lichaam. Vaak hebben ze reacties van collega's gehoord toen het borstdefect opgemerkt werd op school of tijdens sport.


Deze afwijkingen kunnen zeer complex zijn, waardoor ze een technische uitdaging vormen voor de reconstructieve chirurg. De voorkeur gaat uit naar een correctie in een zo vroeg mogelijk stadium, indien haalbaar, voordat psychosociale problemen bij de patiënt ontstaan. Het doel is om zowel een esthetische (vorm en symmetrie van de andere kant) als een functionele (gevoel, lactatie) wederopbouw te realiseren, maar in de praktijk kan dit soms moeilijk te bereiken zijn.


De meest voorkomende aangeboren borstmisvormingen zijn:

  • Afwezigheid (aplasie) van de borst-en / of tepel
  • Supernumeraire tepel en borst
  • Poland Syndroom

 

Afwezigheid (aplasie) van de borst en / of de tepel


Dit is een zeldzame aandoening die de borstklier en de tepel treft tijdens de embryonale periode. Voor de puberteit manifesteert de aandoening zich eenvoudigweg als de afwezigheid van een of beide tepels. Tijdens en na de puberteit wordt de aandoening duidelijker, aangezien de aangedane borst zich niet ontwikkelt. De vorming van de borstklier en de tepel zijn met elkaar verbonden: een normale borst zonder tepel bestaat niet. Een kleine tepel met weinig (hypoplastisch) of geen borstweefsel eronder bestaat. Dit kan onderdeel zijn van een syndroom.



De behandeling van deze aandoening volgt dezelfde principes als diegene gebruikt bij een borstreconstructie.De situatie is vergelijkbaar met diegene die volgt bij vrouwen met borstkanker waarbij een volledige mastectomie wordt uitgevoerd. De lezer kan voor verdere details het hoofdstuk over borstreconstructie raadplegen.

   
Fig. 1: Volledige afwezigheid van de tepel en de borst aan de linkerkant.  Fig. 2: Afwezigheid van de borst aan de linkerkant, maar de tepel is aanwezig.

 

Supernumeraire tepel en borst


Bij deze conditie zijn een of meerdere tepels aanwezig op een ongebruikelijke positie. Dit komt relatief vaak voor, bij tot 5% van de algemene bevolking. De extra tepel komt steeds voor ter hoogte van de tepellijn, die enigszins gekromd loopt van de oksel tot de lies. De tepel kan een variabele grootte hebben, maar is meestal klein en ziet eruit als een moedervlek. Dit is een extra tepel, maar wordt door de meeste mensen niet als dusdanig herkend. Grotere supernumeraire tepels komen meestal voor in de inframammaire plooi en kunnen gepaard gaan met de ontwikkeling van een extra (supernumeraire) borst. Dit is enkel zichtbaar tijdens of na de puberteit.


Extra tepels of borsten kunnen voorkomen langsheen de tepellijn aangezien borstweefsel, gevormd tijdens de embryonale periode, op verschillende plaatsen langsheen deze lijn kan achterblijven. Het leidt vaak niet tot functionele of cosmetische problemen. Behandeling bestaat uit chirurgische excisie en borstweefsel onder de tepel moet verwijderd worden. De littekens zijn algemeen gezien minimaal.

Fig. 1: bilaterale supernumeraire tepels.  Fig. 2: supernumeraire borst in de plooi onder de linker borst. 
Fig. 3: supernumeraire borst in de plooi onder de linker borst.

 

Poland Syndroom


Het Poland syndroom werd voor het eerst (gedeeltelijk) beschreven in 1841 door Alfred Poland. De karakteristieken van dit syndroom zijn de afwezigheid van het onderste deel van de pectoralis major, hypo-of aplasie van de borst en tepel, verminderd vet in de oksel, misvormingen aan de handen en afwijkingen van de ribben. Indien aanwezig is de tepel meestal te hoog gepositioneerd.


Daarnaast zijn andere spieren van de schoudergordel hypoplastisch en een groot deel van de borstwand kan ontbreken. Dit syndroom komt voor bij 1 op 30.000 levendgeborenen en treft meestal de rechterzijde. De man/vrouw verhouding is 3:1. Een plastisch chirurg neigt meer vrouwen met dit syndroom te zien vanwege de bijbehorende afwijkingen aan de borst.


De oorzaak van het Poland syndroom is niet goed begrepen. Er wordt aangenomen dat de slagader onder het sleutelbeen (arteria subclavia) zich tijdens de 6e week van de zwangerschap onvoldoende ontwikkelt, waardoor de groei van structuren in de borst en de arm aan de aangedane zijde wordt beïnvloed.


Voor de chirurgische correctie moet worden nagegaan welke anatomische structuren aangetast zijn en welke functionele en esthetische problemen hiermee gepaard gaan. Bij jongens kan, indien enkel de spier is aangetast, een spier van de rug gebruikt worden om de borstspier te reconstrueren. Een andere optie is om een aangepaste prothese te gebruiken om de holte op te vullen en dus het probleem te camoufleren.


Bij meisjes is de correctie moeilijker. Meestal is de borst aan de aangedane zijde nauwelijks ontwikkeld. Aan het begin van de puberteit kan men een weefselexpander plaatsen onder de huid om deze uit te rekken tot deze overeenkomt met de andere zijde. Indien voldoende onderhuids weefsel aanwezig is, kan de rugspier samen met deze weefselexpander gebruikt worden.


Wanneer de borst aan de andere zijde volledig ontwikkeld is aan het einde van de puberteit, kan de expander vervangen worden door een permanent implantaat. In de volwassenheid zou men een reconstructie met autoloog weefsel kunnen overwegen (zie het hoofdstuk over borstreconstructie). Het is echter vaak moeilijk om een perfecte symmetrie te bereiken met de normale zijde.


Afwijkingen van de borstwand kunnen gecorrigeerd worden met een op maat gemaakte prothese om het defect op te vullen, hoewel niet alle borstafwijkingen gecorrigeerd dienen te worden.


Handafwijkingen moeten op jonge leeftijd aangepakt worden (niet ouder dan 6 maanden), zodat het kind in staat is om een normale behendigheid te ontwikkelen.

Figuur: (Boven) Jong meisje met het Poland syndroom aan de rechterzijde: de afwezigheid van het onderste deel van de pectoralis major, hypoplasie van de borst en tepel met een tubulaire borstmisvorming aan de contralaterale zijde. (Onder) Resultaat na correctie door middel van een implantaat aan de rechterkant en een borstlift aan de linkerkant.